Informativa versamento torace - medleg

Versamento toracico fetale
Scheda informativa per i genitori

Si tratta di una condizione ostetrica caratterizzata dall’accumulo di fluido nella cavità toracica e rappresenta la manifestazione di una patologia che sottende il versamento e non una patologia in se’.
L’incidenza è di 1:15000 con prevalenza nel sesso maschile (M:F=2:1).
La grande difficoltà legata a tale condizione è nel management della gestazione in relazione al fatto che un versamento toracico si può associare a condizioni gravissime che possono portare a morte il feto oppure andare incontro ad una risoluzione spontanea senza lasciare esiti.
Può essere monolaterale o bilaterale, primitivo o secondario.
Bilaterale se è esteso ad entrambe le cavità pleuriche, monolaterale se è limitato ad una di esse
Il versamento primitivo è dovuto a presenza di chilo nel torace, il secondario ad idrope immune o non immune; sono assolutamente indistinguibili dal punto di vista ecografico.
La forma primitiva è la più comune causa di idrotorace nel neonato, quella secondaria è più frequente nel feto.
I motivi della pericolosità del versamento, indipendentemente dalla natura primitiva o secondaria dello stesso,  sono legati a:

1) ipoplasia polmonare
2) shift mediastinico
3) ostruzione cavale
4) diminuita compliance cardiaca (ridotta funzionalità)
5) possibile polidramnios per ridotta deglutizione (per  fenomeni  compressivi sull’esofago).
6) idrope non immune (accumulo di fluidi in tutte le cavità sieroso e nel sottocute; è un’evenienza particolarmente grave).

La mortalità neonatale complessiva è del 25%, ma ovviamente è molto variabile sia per le cause che lo possono determinare che per le dimensioni che può raggiungere.
Da tenere sempre presente l’esistenza della “mirror syndrome” caratterizzata dalla presenza di segni materni associati al versamento o idrope fetale (edema generalizzato della gestante) per la produzione di sostanze vasoattive prodotte dalla placenta idropica.
La diagnosi è tardiva nel 75% dei casi (dopo le 28-30 settimane).
Cenni sul chilotorace.
E’ l’accumulo di liquido linfatico dovuto ad un’anomalia del dotto toracico (atresia, agenesia o fistola).
Nel feto anche il chilo è limpido (non differenziabile da altri tipi di versamento liquido; non ha differente ecogenicità dall’idrotorace, diversamente da quanto accade nell’adulto,) e solo dopo la nascita, quando il neonato inizia ad alimentarsi, compaiono i chilomicroni nel fluido linfatico che ne conferiscono il tipico aspetto lattiginoso. La diagnosi precisa di chilotorace nel feto può essere eseguito solo mediante il dosaggio dei linfociti nel liquido prelevato (sono > al 80%).

CAUSE DI VERSAMENTO

-  cromosomopatie: trisomia 21 e Turner (6-10%); se però la comparsa di versamento è preceduta da un aumento della translucenza nucale e/o edema sottocutaneo, la probabilità di una cromosomopatia  sale al 20-30%); è descritta la regressione frequente del versamento nei feti con trisomia 21
- anemia o altre malattie ematologiche
- malattie polmonari: linfangectasia polmonare congenita, MAP, sequestro polmonare, ernia  diaframmatica)
- cardiopatie congenite e/o aritmie
- malattie metaboliche o epatiche
- teratoma o gozzo tiroideo
- infezioni congenite ( cytomegalovirus, coxsackie A and B, parvovirus, HIV, micoplasma)
- causa sconosciuta; è un’evenienza molto frequente.

DIAGNOSI

L’epoca di comparsa del versamento toracico è tipicamente nel III trimestre; sono molto rare le segnalazioni nel II trimestre.
Si presenta come un’area fluida anecogena nel torace. Si tenga presente che,  a differenza del versamento pericardico in cui una piccola falda liquida nel torace entro i 2 mm di spessore rappresenta un evento piuttosto comune in feti normali e non deve essere considerato patologico (solo quando invece il versamento supera il limite dei 2 mm è necessario un approfondimento diagnostico rappresentando un segno di una patologia relativamente al cuore), nel versamento toracico la valutazione soggettiva della presenza del fluido nello spazio pleurico rappresenta l’elemento diagnostico fondamentale.
Quando è monolaterale può determinare uno shift dell’aia cardiaca nell’emitorace controlaterale e/o una compressione sul diaframma.
La presenza di setti o di tessuto solido deve far considerare diagnosi alternative all’idrotorace.
Può essere la prima manifestazione di idrope non immune:
E’ riportata la presenza di polidramnios nel 70% e cardiopatia congenita nel 50% dei casi.
I criteri differenziali che consentono un orientamento di massima tra versamento primitivo e secondario sono:

L’evoluzione di un versamento toracico può essere:

- risoluzione spontanea
- polidramnios  > parto pretermine
- scompenso cardiaco >  idrope fetale
- compressione polmonare > ipoplasia polmonare
- Mirror syndrome

MANAGEMENT OSTETRICO

- Cariotipo fetale
- Attento studio di tutta l’anatomia fetale
- Ecocardiografia
- Markers infettivologici (TORCH, Parvovirus B19, Adenovirus, Listeria, Sifilide)
- Ricerca di autoanticorpi
- Consulenza genetica (l’associazione con rare forme sindromiche e con il coinvolgimento di numerosi e differenti geni deve essere trattata in maniera approfondita dallo specialista)  
- Consulenza neonatologica
- intervento intrauterino: viene riservato a casi severi e prima delle 32 settimane per prevenire il parto prematuro e l’ipoplasia polmonare; i possibili interventi sono: toracentesi singola o multiple; posizionamento di shunt pleuro-amniotico; in caso di versamento piccolo e senza anomalie funzionali cardiache, si preferisce l’attesa.

PROGNOSI

I dati riportati in letteratura circa la sopravvivenza sono molto variabili e sono molto elevate, intorno allo 85%,  per chilotorace isolato e si riducono molto, intorno al 35-50%, per la forma secondaria senza idrope, arrivando al 5-15% nei casi con idrope associata.
La risoluzione spontanea riportata oscilla tra il 9% ed il 22% con una media del 5%-10% e con sopravvivenza quasi del 100%.
Tuttavia è necessario tenere conto del fatto che è descritta la regressione spontanea del versamento toracico in alcuni feti affetti da trisomia 21; questo dato deve essere tenuto nella dovuta considerazione nella gestione del feto portatore di versamento toracico per il quale è utile lo studio del cariotipo fetale anche in assenza di anomalie associate
Statisticamente il peggioramento è più frequente della regressione
Non è possibile riconoscere i versamenti che regrediscono da quelli che restano stabili o evolvono in senso peggiorativo; cioè non abbiamo elementi diagnostici del versamento isolato in sé (lato, dimensioni, ecogenicità, etc) che possano consentirci una previsione certa di regressione o peggioramento. Tuttavia è possibile stabilire dei criteri non assoluti ma solo indicativi.
In linea generale, i versamenti con tendenza alla regressione spontanea hanno le seguenti caratteristiche:
- sono monolaterali nel 65% dei casi
- non si associano a polidramnios nel 70%
- non si associano ad idrope in oltre il 90%
- l’epoca di comparsa è un altro importante fattore prognostico: la mortalità è tanto più bassa quanto più tardiva è l’epoca di comparsa con sopravvivenza del 43% se compare prima delle 33 settimane e dello 80% se compare dopo le 33 settimane.
Come è possibile notare, più che le caratteristiche del versamento in sé, i criteri da valutare per esprimere un giudizio di regressione ovvero progressione dell’idrotorace è legato ad anomalie associate.
Anche in assenza di idrope, le dimensioni e la durata del versamento hanno notevole importanza per l’effetto che questi due fattori esercitano sullo sviluppo del tessuto polmonare; l’ipoplasia polmonare infatti può essere causa di grave insufficienza respiratoria alla nascita.
Lo sviluppo di ipoplasia polmonare è legata alla durata e all’entità del versamento.
Il rischio di ricorrenza è sostanzialmente legata alla causa che ha determinato il versamento; in quei casi  in cui non viene riconosciuta la causa, non è possibile stabilire il rischio di ricorrenza sebbene sia considerato molto basso.
E’ sempre indicata la consulenza del neonatologo nel III trimestre per stabilire il management del parto; in linea generale la nascita deve avvenire nei centri dotati di terapia intensiva neonatale (TIN); resta il dubbio, su questo punto, nei feti in cui si verifica la completa regressione del versamento, per i quali il parto potrebbe avvenire anche senza l’ausilio della TIN.


Bibliografia

Adzick NS, Harrison MR, Crombleholme TM, Flake AW, Howell LJ.
1998. Fetal lung lesions: management and outcome. Am J Obstet
Gynecol 179: 884–889.

Al-Tawil K, Ahmed G, Al-Hathal M, Al-Jarallah Y, Campbell NC.
2000. Congenital chylohorax. Am J Perinatol 17: 121–126.

Aubard J, Derouineau I, Aubard V, Chalifour V, Preux PM. 1998.
Primary fetal hydrothorax : a literature review and proposed
antenatal clinical strategy. Fetal Diagn Ther 13: 325–333.

Brown R, Nicolaides K. 2000. Constriction band of the arm following
insertion of a pleuro-amniotic shunt. Ultrasound Obstet Gynecol 15:
439–440.

Chen CP, Chang TY, Wang W. 2001. Resolution of fetal bilateral
chylothorax and ascites after two unilateral thoracocenteses.
Ultrasound Obstet Gynecol 18: 401–402.

Chen M, Chen CP, Shih JC, et al. 2005a. Antenatal treatment of
chylothorax and cystic hygroma with OK-432 in nonimmune
hydrops fetalis. Fetal Diagn Ther 20: 309–315.

Doerr CH, Miller DL, Ryu JH. 2001. Chylothorax. Semin Respir Crit
Care Med 22: 617–626.

Jorghensen C, Brocks V, Bang J, Jorgensen S, Ronsbro L. 2003.
Treatment of severe fetal chylothorax associated with pronounced
hydrops with intrapleural injection of OK-432. Ultrasound Obstet
Gynecol 21: 66–69.

Klam S, Bigras JL, Hudon L. 2005. Predicting outcome in prymary
fetal hydrothorax. Fetal Diagn Ther 20: 366–370.

Knox EM, Kilby MD, Martin WL, Khan KS. 2006. In-utero
pulmonary drainage in the management of primary hydrothorax
and congenital cystic lung lesion: a sistematic review. Ultrasound
Obstet Gynecol 28: 726–734.

Lam H, Yates R, Jauniaux E. 2003. Successful early in utero
management of fetal hydrothorax in a twin pregnancy. Prenat Diagn
23: 221–224.

Okawa T, Takano Y, Fujimori KL, Yanagida K, Sato A. 2001. A new
fetal therapy for chylothorax: pleurodesis with OK-432. Ultrasound
Obstet Gynecol 18: 376–377.

Parra J, Amenedo M, Muniz-Diaz E, et al. 2003. A new successful
therapy for fetal chylothorax by intrapleural injection of maternal
blood. Ultrasound Obstet Gynecol 22: 290–294.

Patton MA, Baraitser M, Nicolaides KH, Rodeck CH, Gamsu H.
1986. Prenatal treatment of fetal hydrops associated with the
Copyright  2007 John Wiley & Sons, Ltd. Prenat Diagn 2007; 27: 793–799.
DOI: 10.1002/pd